КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПЕРВИЧНОЙ ДИАГНОСТИКИ СИСТЕМНОГО СКЛЕРОЗА ЛИМИТИРОВАННОЙ ФОРМЫ У ПАЦИЕНТА МОЛОДОГО ВОЗРАСТА

Abstract

Системный склероз (СС) — редкое системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся фиброзом, васкулопатией и воспалением, приводящими к поражению многих органов и высокой заболеваемости и смертности [1].
Заболевание значительно чаще встречается у женщин; соотношение женщин и мужчин составляет от 3:1 до 8:1 [2]. Распространенность СС в мире составляет около 6 случаев на 100 000 среди мужчин и 28 случаев на 100 000 среди женщин [3]. Несмотря на более низкую распространенность среди мужчин, течение заболевания у них нередко характеризуется большей тяжестью и неблагоприятным прогнозом [2].
Этиология заболевания остается неясной, предполагается роль генетической предрасположенности в сочетании с воздействием факторов окружающей среды [4]. Наиболее ранним клиническим проявлением является феномен Рейно, наблюдающийся у большинства пациентов и характеризующийся фазной сменой окраски кожи пальцев кистей (бледность — цианоз — гиперемия) в ответ на холод или стресс.
Поражение кожи, проходящее в три стадии: отек, уплотнение, атрофия, – является следующим типичным синдромом для СС. Дисфагия и гастроэзофагеальный рефлюкс, обусловленные гипотонией пищевода, являющейся проявлением поражения желудочно-кишечного тракта, развиваются у большинства пациентов с СС (72–96 %) [5].